[治疗]三、低增生性PNH的治疗

PNH与再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）两者病理机制间有密切关系，很多PNH患者存在类似AA的造血功能低下，应用常规AA疗法治疗PNH可获得一定疗效。约50%骨髓低增生性PNH患者对雄激素可有治疗反应（如血红蛋白上升、输血次数减少）。3 ﹒免疫抑制剂免疫抑制治疗对骨髓低增生患者疗效较好，而对典型血红蛋白尿发作的患者疗效欠佳或无效。有报道应用环孢素A ［ Cs A，5mg／（kg · d）］单用或与G‐CSF合用治疗低增生性PNH，多数患者外周血象有不同程度改善，部分有效患者停用Cs A后复发。疗效与以下因素有关：低血小板、低网织红细胞、骨髓低增生、溶血程度轻。