答:MDS时,由于高度的粒细胞病态造血(发育不良),使得原始细胞的核/浆发育高度不平衡,有的细胞仅含少许嗜天青颗粒,为Ⅱ型原始细胞与早幼粒细胞精确区分增加困难,故国内部分形态学工作
16答:在正常成人骨髓中原红细胞约占有核细胞的0.5%,占有核红细胞的2%~4%,诊断MDS时原红细胞需与原粒细胞加以鉴别,见表:骨髓增生异常综合征中原红细胞和原粒细胞的区别
17答:MDS亚型在WHO与FAB分类中的对应关系,见骨髓增生异常综合征亚型在WHO与FAB分类中的对应关系表:注:a NC:FAB中不考虑为MDS范围;b 需6个月持续血细胞减少,无其他原因可查;c 骨髓原始
18答:MDS的国际预后评分系统(IPSS)基于FAB分型,可评估患者的自然病程,转白血病风险。危险度的分级根据以下3个因素确定:原始细胞百分比、血细胞减少的程度和骨髓的细胞遗传学特征,见
19答:2012年MDS预后国际工作组依据5个MDS数据库,共7012例MDS患者的研究结果,对IPSS预后评分系统进行了修订,对染色体核型、骨髓原始细胞数和血细胞减少程度进行了细化分组积分。核
20答:红细胞输注依赖及铁超负荷不仅导致器官损害,也可直接损害造血系统功能,从而可能影响MDS患者的自然病程。2011年修订的WHO预后评分系统(WPSS)将评分依据中的红细胞输注依赖改为
21答:5q- 综合征主要发生于老年女性,外周血表现为大细胞性贫血,白细胞数轻度减少或正常,血小板数正常或增高。患者呈顽固性贫血,输血依赖较常见,出血和感染少见。一般的抗贫血治疗无
24答:WHO于1997年召开的造血和淋巴系恶性肿瘤疾病分类和血液病理学讨论会上,对MDS的FAB分类进行了较大的修订。由于5q-综合征显示其独特的形态学、细胞遗传学和临床特征,成为第一
25答:目前已证实,5q- 综合征在5q32-5q33共同缺失区与本病相关基因的单倍体剂量不足会产生以下相关的生物学效应导致本病发生,见表:5q32-5q33的缺失引发5q- 综合征的表型(宋陆茜 常
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