为什么要单独评价5q- 综合征的演变?

答:WHO于1997年召开的造血和淋巴系恶性肿瘤疾病分类和血液病理学讨论会上,对MDS的FAB分类进行了较大的修订。由于5q-综合征显示其独特的形态学、细胞遗传学和临床特征,成为第一种以遗传学特征而划分出的独立亚型。WHO 2008分型中定义的MDS伴单纯del(5q)其外周血表现为贫血,血小板正常或增高,骨髓象红系单系发育不良,单纯del(5q),这里5q缺失仅包括单独的5q31-5q33缺失和骨髓原始细胞<5%的定义条件。而在最新的WHO 2016修订中,对5q- 综合征进行了新的界定其标准为外周血1~2系减少,骨髓可表现为1~3系发育不良,可有或无环形铁粒幼细胞,骨髓原始细胞<5%,外周血<1%,无Auer小体,单纯del(5q)或者伴随除-7或del(7q)的细胞遗传学异常。