[临床表现]【临床表现】

骨损害以灶性病变为主。灶性病变由纤维结缔组织和散在的未成熟的交织骨和软骨组织结节组成。病变自骨髓腔向骨皮质膨胀性侵犯，导致骨皮质变薄，可有液化、囊变、出血和结节内骨化，形成局灶性畸形，累及骨承重部位可导致跛行和病理性骨折。Carel等用非放射性核素示踪稀释技术测定了6例Gs缺陷伴PTH抵抗的病人的脂肪细胞代谢情况，这些病人的基础甘油生成下降50%，脂肪细胞对肾上腺素的脂解反应下降67%，说明脂肪细胞对肾上腺素的脂解作用不敏感，从而导致肥胖，但在病态肥胖和轻度超重的儿童中。心肌病和由此引起的心律失常往往是猝 ......