[速览]（一）遗传代谢性疾病

支气管扩张是指由于支气管壁的弹性和黏膜成分受破坏而导致支气管持续性异常扩张（直径＞ 2mm）。该病通常是由于气管阻塞和慢性感染，主要症状是咳嗽伴咳黏脓痰、咳血和肺炎反复发作。虽然还不是很清楚原因，但是的确有50%的支气管扩张患者伴有慢性鼻窦炎。淀粉样变可分为原发性和继发性两类，前者是没有发现其他相关疾病而仅有淀粉样变性，而更为常见的是继发性或反应性淀粉样变性，这时有伴发的慢性感染性疾病，例如支气管扩张、结核等或者慢性炎症性疾病，例如类风湿关节炎等。报道对21例接受鼻内镜手术患儿进行平均大约3年的回访,发现 ......