[概述]二、神经鞘磷脂沉积病

神经鞘磷脂沉积病（ sphingomyelinlipidosis ）又称为尼曼-匹克病（ Niemann-Pick diseas ， NPD ） ，属常染色体隐性遗传性糖脂代谢性疾病。德国Niemann于1914年首先报道一犹太患儿， 1933年德国Pick进一步综合此病系脂质细胞肿大，此后命名为Niemann-Pick病。该病系由于组织中显著缺少神经鞘磷脂酶致使单核-巨噬细胞系统和其他组织的细胞中神经鞘磷脂异常积聚，神经系统受累发生退行性变，表现共济失调、运动功能障碍、进行智力下降和痴呆，如波及淋巴网状 ......