室间隔完整的肺动脉闭锁(pul monary atresia with intact ventricular septum, PA/I VS)。在严重的病例中,冠状动脉的血流不能由主动脉根部顺序灌注,而是由高压的室壁僵硬的右室逆向灌注供应,甚至一些区域的冠状动脉完全中断,右室壁心肌窦状隙与冠状动脉异常连接成为冠状动脉灌注心肌的主要来源,称“右室依赖的冠脉循环”。如果患儿的三尖瓣和右室足够大,在行有效的右室流出道疏通术后2~3个月,右室的肥厚程度退化、顺应性得到改善,继而右室可增加其对肺血的供应,此时可通过 ......