早在1996年,Groh等通过随访50名患者证实了LQTS接受ICD治疗的有效性和安全性。而在2003年公布的Rochester注册研究中,对于有明确的心脏骤停、频发晕厥史或有猝死家族史的高危LQTS患者,接受ICD治疗的高风险73名患者在平均3年的随访时间内只有1个猝死病例(1.3%),没有接受ICD治疗的161例患者在平均8年的随访时间内有26例猝死(16%)。Schimpf等2003年报道了一个因心脏性猝死家族史置入ICD进行一级预防的16岁SQTS患者,该患者在术后19个月时出现室颤并被ICD成功 ......