异位激素受体介导的CS并非少见。异位激素介导的CS的临床主要表现为非ACTH依赖性高皮质醇血症,除病人有程度不等的CS表现外,血浆皮质醇升高,而ACTH降低或正常,尿皮质醇(尤其是游离皮质醇)排出过多。影像检查可见肾上腺增生,一般可发现单侧或双侧肾上腺结节,典型表现为AIMAH。在体外,肾上腺结节细胞对ACTH24和GIP均有兴奋反应(分泌皮质醇),细胞的GIP受体呈过表达,说明皮质醇对ACTH分泌的抑制是不完全的。与CS基本相同(详见本章第五节),但非ACTH受体介导性CS与Cushing病相比,前者的 ......