一种常见的先天性异常(每1/5000个新生儿),由于大肠壁内或黏膜下神经丛缺乏副交感神经节细胞,造成大肠神经支配抑制丧失,远端大肠缺乏协调性推进运动。现在认为,Hirschsprung病是一种具有复杂遗传模式的遗传病。检查肠肌神经丛内有无神经节细胞而确诊。在普通的Hirschsprung病中,神经节细胞过少症通常出现在正常肠管与无神经节细胞肠管的交界处。又称结肠神经元发育不良,神经节细胞过多症,也是一种有争议的病变,包括一组称为假Hirschsprung病的异常。肠肌神经增生伴有巨大的神经节,黏膜下层可见 ......