[临床表现]第三节　皮质基底节变性

皮质基底节变性( corticalbasaldegeneration , CBD )是一种罕见的慢性进展性变性疾病,又称为神经色素缺失性皮质齿状核黑质变性。临床上以不对称性局限性肌强直、肌张力障碍、静止性和(或)运动性震颤、皮质性肌阵挛、皮质性感觉缺损、肢体异己征等为特征。2003年Doran等提出临床诊断的CBD病例称为皮质基底节变性综合征( CBDS )以强调其诊断基于临床表现,而CBD专指病理上的特殊表现。非对称且显著位于环Rolandic皮质的额顶部皮质变性是CBD之典型特征,一般而言,尸检发现非 ......