进行性肌阵挛性癫痫(progressive myoclonic epilepsies,PME)是一组症状性癫痫,包括多种疾病,其共同表现是肌阵挛发作及其他全部性发作、进行性病程,轻重不等的认知缺陷,后期可有小脑性共济失调。PME所包括的各种疾病均较少见,其病因各异,有的是神经元能量产生的缺陷,有的是神经元内异常代谢物的沉积,有的是蛋白水解机制,还有的是原因尚未阐明的神经元变性。PME可见于下列病种:Unverricht- Lundborg病、Lafora病、涎酸沉积病、神经元蜡样脂褐质沉积病、齿状核红核苍 ......