冠状动脉异常起源于肺动脉是指部分或全部冠状动脉起源于肺动脉的先天性畸形,是胚胎时期动脉干主、肺动脉隔旋转不良和冠状动脉胚芽的错位所致。最常见的为左冠状动脉异常起源于肺动脉,约占90%。双侧冠状动脉或单支冠状动脉起源于肺动脉极为罕见,约为2%。左冠状动脉胚芽更接近肺动脉,是左冠状动脉异常起源于肺动脉多见的原因[ 8 ]。5 ﹒治疗及预后ARCAPA很少引起猝死,但仍主张早期手术治疗,可使患者心脏病理改变得以恢复,心功能得以改善,手术处理与ALCAPA相同,术后应长期随访,建议每年超声心动图检查,直至冠状动脉 ......