[速览]二、原发性胆汁性肝硬化（primarybiliarycirrhosis，PBC）

原发性胆汁性肝硬化是一种与自身免疫反应有关，以原发性肝内胆管非化脓性破坏及淋巴肉芽肿形成为特征的慢性进行性疾病，常与干燥综合征及其他自身免疫性疾病并存。有长期持续性肝内胆汁淤积，在病理学上表现为进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎，最终可发展为肝硬化。胆管上皮HLA‐DR、OCAM‐1等分子表达异常促发了针对肝内胆管上皮细胞强烈的免疫反应。美国肝病学会（AASLD）2000年发表的PBC诊断程序如下：1 ﹒于血清ALP升高且无其他解释（B超检查胆道系统正常）者，应测定AMA。4 ﹒对血清ALP升高无其他解释（ ......