肾小管间质疾病是一组主要表现为急慢性炎症、间质纤维化及(或)肾小管转运功能异常的疾病。早年研究认为,肾小管转运功能异常性疾病多与遗传缺陷有关[ 1 ] 。近年大量研究表明,此类疾病与代谢紊乱、炎症、药物不良反应(或毒性作用)及遗传缺陷等多种因素有关。由于糖、氨基酸、阳离子和阴离子的转运因子从属于不同的蛋白,故转运蛋白整体或部分组成的异常均可导致疾病。肾性糖尿、氨基酸尿、磷酸盐转运障碍、多种肾小管功能缺陷(范可尼综合征)等主要属于近端肾小管功能异常,而肾性尿崩症则属于远端肾小管功能异常[ 2 ] 。其具体处 ......