[速览]§13﹒3 血 友 病

遗传缺陷导致凝血因子Ⅷ（血友病甲）或Ⅸ（血友病乙）缺乏，造成出血倾向。有出血倾向，常有性联染色体遗传特征的家族史，凝血因子活性水平＜ 50%，除外假性血友病等其他出凝血障碍疾病。鉴别诊断检查:FⅪ活性、FⅧ抑制物(抗体)、vWF活性、血小板功能(瑞斯托霉素聚集试验)。其他:遗传门诊、血友病关节的康复治疗与置换。精粹：1 ﹒血友病患者就诊原因多为明确出血倾向病因，或已明确诊断者出现自发出血（多为深部的）或外伤入院。2 ﹒血友病由于是X性染色体隐形遗传，患者绝大部分为男性，APTT延长的女患者无家族史诊断要慎 ......