[速览]第十六节 先天性血小板功能异常

通常，血小板在血管腔内自由循环。为了使血小板成功地黏附和聚集到损伤暴露的组织上，必须有几种蛋白和细胞的参与。参与血小板聚集的最重要的中介物质有von Willebrand因子（vWF）、von Willebrand受体、胶原和血小板膜糖蛋白。血小板黏附到损伤组织并与其他的体液活性因子接触，能促使血小板活化并释放另外的蛋白质，这些蛋白质或因子促使血小板进一步聚集并启动凝血过程。这些因子的不足或阙如是诊断先天性血小板功能异常的主要依据。针对BSS病人多并发出血，产时血小板的输注也应谨慎。病人经常表现为严重的出 ......