在导致心力衰竭的原发病中,心肌病占了很大的比例。除了限制型心肌病外,目前已有的各种心肌病类型均存在基因突变的背景。随着研究的深入,关于心肌病基因突变的新位点的报道越来越多。比如,目前已发现家族性扩张型心肌病的基因突变可能发生于16个常染色体显性遗传位点和2个X伴性遗传位点上,涉及多种钙转运蛋白和收缩蛋白的表达异常[ 10 ]。这不仅可以在舒张障碍时对胞浆内钙离子的复位起到一定的辅助作用,尚可提供一条可能的钙内流和增加收缩期胞浆内钙的途径,从而代偿心力衰竭终末期的收缩功能。心力衰竭时,能量代谢模式由脂肪酸氧 ......