[病理学]五、神经轴性营养不良

神经轴性营养不良（neuroaxonal dystrophy）也称神经轴索变性（neuroaxonal degeneration）是罕见的疾病，为常染色体隐性遗传。国外最大一组77例样本观察发现，50例在2岁初发病，所有病例均在3岁前发病。病变可见脊髓后柱、Goll和Burdach核、Clarke柱、黑质、下丘脑核、脑干中央核、大脑皮质肿胀的轴浆（axoplasm）内嗜酸性球形小体（eosinophilic sphe‐roids），小脑萎缩主要累及颗粒细胞层，基底节内含铁色素增加，颇似Hallervord ......