[辅助检查]第29章 氨基酸和蛋白质代谢紊乱

氨基酸代谢紊乱分为遗传性和继发性，以遗传性为主，表现为氨基酸血症和氨基酸尿症，发病率虽低但种类多、病情重。若体内能量物质足够，也可转变成糖和脂肪，即降解为柠檬酸循环中间代谢物的氨基酸可以进入糖异生途径生成葡萄糖，这样的氨基酸称为生糖氨基酸，那些形成乙酰CoA的氨基酸可以成为脂肪酸和酮体的前体，称生酮氨基酸。在小肠黏膜上皮细胞和肾近曲小管上皮细胞上均有氨基酸的转运蛋白，现已阐明肾小管细胞膜上有四种与氨基酸吸收有关的载体转运蛋白：①中性氨基酸载体，转运中性氨基酸。肾功能衰竭常有蛋白质营养紊乱，表现为血清中必需 ......