[病因学]第一节 原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病又称为先天性免疫缺陷病（congenital immunodeficiency disease，CIDD），发生机制较为复杂，主要由免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍所致。原发性免疫缺陷病的种类已多达90余种，根据主要累及的免疫系统组分，原发性免疫缺陷病可分类为原发性B细胞缺陷、原发性T细胞缺陷、联合免疫缺陷、补体系统缺陷和吞噬细胞缺陷（表22‐。随着分子生物学技术的发展，目前已对某些PIDD的基因突变或缺陷进行了定位，为阐明其发病机制、临床诊断和治疗奠定了基础。该基因编码的蛋白 ......