颅缝早闭症是指颅骨骨缝的过早融合或者缺失。颅骨骨缝是颅盖骨发育的过程中骨质不断沉积的区域。因此,在颅盖骨发育的过程中骨缝功能的缺失可导致进展性颅骨畸形及神经功能障碍(图44‐。导致颅缝早闭的病因是多方面的,多种血液和代谢方面的异常、致畸剂以及基因突变均可导致颅缝早闭的发生。对于那些已知的遗传性颅缝早闭综合征患儿,近来的分子遗传学研究发现其致病的基因。这些突变为在颅缝早闭形成过程中的骨缝形成、颅盖发育缺陷提供了分子基础。非症状性颅缝早闭的诊断是根据特征性的颅骨形态来判定。有的需要再次手术或再扩大切除颅骨的范 ......