[速览]Sjōgren‐Larsson综合征（Sjōgren‐LarssonSyndrome）

Sj ōgren‐Larsson综合征（Sj ōgren‐Larssonsyndrome），又称鱼鳞癣‐痉挛性双瘫‐弱智综合征。文献报道,脂肪酸代谢酶缺陷的患者用氟烷后可引起恶性高热，尽管目前尚无本病患者发生恶性高热的报道，但临床上应预防：术前应充分镇静，手术前一日口服丹曲洛林（Dantrolene）6mg／kg或麻醉诱导前静注1mg／kg。避免使用可诱发恶性高热的药物，如氟化醚类挥发性吸入麻醉药及琥珀胆碱等去极化肌松药。4 ﹒本病患者肌松剂的应用比较棘手，应避免用去极化肌松剂，必要时可在肌松监测下用小剂 ......