[速览]先天性多发性关节挛缩症（ArthrogryposisMultiplexCongenital）

先天性多发性关节挛缩症（Arthrogryposismultiplexcongenita），又称先天性肌营养不良。肌型可无神经学病变的表现，而主要表现为肌肉坚硬，肌肉与关节纤维化。1 ﹒本病患儿常能存活至成年，故接受外科整形手术治疗的机会较多，术前应重点检查是否合并其它先天性畸形，尤其是要注意是否合并口腔颌面部畸形与气管插管困难，Cohen等报道37例患者，其中有9例合并耳鼻喉科畸形。上木等报道了一例本病患者麻醉诱导气管插管时显露声门困难。本病应按恶性高热易感者处理（见“恶性高热”），术中加强体温监测及做 ......