[治疗]左卡尼汀，左旋肉毒碱(Levocarnitine;L-Carnitine)

丙戊酸中毒引起的高氨血症和肝细胞毒性。左卡尼汀是一种内源性羧酸可促进长链脂肪酸转运到线粒体进行β -氧化，使酰基辅酶进入三羧酸循环生成三磷酸腺苷( ATP ) ，提供身体所需能量。肾脏增加的氨释放和氨在肝内尿素合成的减少引起高氨血症。丙戊酸中毒患者给予左卡尼汀后可扭转线粒体代谢异常、增加丙戊酸β -氧化代谢、降低血氨浓度和防止肝功能受损。急性丙戊酸过量患者如果无肝酶异常或高氨血症症状，可以采用预防性左旋肉毒碱剂量。主要不良反应是与剂量和治疗时间相关性恶心、呕吐、腹泻及鱼腥味。左卡尼汀是FDA妊娠B类药品。 ......