为1890年由Biber等首先报告的以双眼出现对称性网格状混浊、视力损害较重的常染色体显性遗传性角膜营养不良。结合患者的眼部表现、全身状况、发病年龄、基因变异位点等目前至少将其分为4型。型在角膜前部或中部角膜基质内有分支样、折光的细线.型为伴有家族性全身性淀粉样变性病的格子状角膜营养不良.最近又把无明显家族遗传史,高龄发病、角膜病变位于深基质层的角膜格子状营养不良定为Ⅳ型。型格子状角膜营养不良合并全身性的淀粉样变性病,极少见,对视力影响较轻。呈常染色体显性遗传的Ⅲ A型与Ⅲ型格子状角膜营养不良具有相似的临 ......