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[速览]一、家族性腺瘤性息肉病

又称家族性结肠息肉病(familialpolyposiscoli,FPC),是一种显性遗传疾病,临床特点是直肠及结肠黏膜多发性腺瘤性息肉。大多数青少年FAP是在家族病例筛查中发现。多在青春期出现症状,此时常已经发生癌变。与家族性肝母细胞瘤患儿出现的APC全基因组突变不同,散发性肝母细胞瘤患儿可发现胚系突变。全结肠直肠切除永久回肠造口术(TCR):永久性回肠造口对青少年患者生理心理影响较大难以接受,且并发症发生率较高,如因盆底广泛游离导致自主神经功能障碍(膀胱张力减低或无张力,男性勃起不能),生活质量较差, ......

——《小儿腹部外科学》
书名:《小儿腹部外科学》
栏目:小儿腹部外科学 > 第十二章 多发性胃肠道息肉病 > 第二节 遗传性腺瘤性息肉病综合征
作者:王 果 冯杰雄
参编:王维林,蔡威,郑珊,董蒨,夏慧敏
页码:332-337
版本:2
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2011-01-01
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