[概述]一、先天性下丘脑垂体疾病

详见遗传性疾病（第二十三章）。选择性LH缺陷症（isolated deficiency of LH）又称生育无睾综合征、能生育阉人综合征（fertile eunuch syndrome），本征为下丘脑病变，表现为选择性LH缺乏而致性腺功能低下，可有男性乳房发育，但睾丸大小正常，精液中精子数少或正常，可有生育能力。临床表现可有睾丸萎缩和性欲丧失，血清LH水平降低，并对GnRH刺激的反应降低，血清T对hCG刺激的反应正常，但有极少数患者血清LH水平增高，睾酮水平降低，提示本病亦可引起原发性睾丸功能减退。铁剥夺 ......