进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy,PBP)的变性病变主要侵及脑桥及延髓运动神经核,不累及脊髓前角运动神经元,仅导致脑干运动神经受损症状,如下颌肌、面肌、舌肌及咽喉肌的无力和萎缩。1858年Duchenne曾命名了一种唇舌咽麻痹(labioglossolaryngeal paralysis),1864年Wach‐smuth将其更名为进行性延髓麻痹,1882年Djerine确定了其与ALS的关系。进行性延髓麻痹通常较其他类型运动神经元病进展迅速,患者由于吞咽困难和不能饮水,预后 ......