[速览]四、小头畸形

小头畸形（microcephaly）可分为原发性小头畸形和继发性小头畸形。成人平均脑重1100～1500g，原发性小头畸形简称小头畸形，为常染色体隐性遗传及性连锁遗传，脑重多低于300g，仅有几条主要的沟回，大脑皮质变厚呈非板层结构，神经元极度缺乏。Evard等曾描述极少见的特殊类型放射状微脑（radialmicrobrain），患儿足月产，脑沟形状正常，大脑皮质神经元排列正常，常在出生后1个月内死亡，可能为神经元数量减少，并非神经元移行障碍。 ......