[速览]七、原发性抗磷脂抗体综合征（primary antiphospholipid antibody syndrome）

原发性抗磷脂抗体综合征（APS）的特征为出现动脉和静脉血栓、反复流产、血小板减少和出现抗磷脂抗体，特别是抗心磷脂抗体和狼疮抗凝活性抗体。在APS可见多种肝脏异常表现，已报道7例肝静脉阻塞是由Budd-Chiari综合征所致。这些抗体对某些肝损伤的发生起十分重要的作用，一些抗体有血管损伤并累及更小的肝内血管。据报道大多数与系统性自身免疫性疾病有关的NRHL患者有抗磷脂抗体和其他的血栓性病变。因此，当出现不能解释的肝酶升高同时伴有抗磷脂抗体时，应考虑到APS的可能。 ......