具有活跃吞噬造血细胞现象的组织细胞系统性反应性增生性疾病。通常伴有一些致病原因,如:病毒感染,尤其是巨细胞病毒、EB病毒,偶见细菌、真菌和寄生虫感染引起。部分婴儿和儿童病例由于EB病毒初次感染所致的严重嗜血综合征可导致患者死亡,称为致死性传染性单核细胞增多症,其中少数病例T细胞增生为单克隆性,被称为儿童EBV阳性的系统性T细胞淋巴增生性疾病,一些病例对VP16 +静脉用免疫球蛋白+激素治疗或骨髓移植有效。具有抗原提呈功能的朗格汉斯细胞肿瘤性增生性疾病,在骨髓通常与多系统性增生(Letterer‐Siwe病 ......