[速览]第五节 斑痣性错构瘤病

斑痣性错构瘤病（phakomatosis）也称神经皮肤综合征，是一组源于外胚层组织和器官发育异常的先天性疾病。本病的特征性表现是独特的皮肤损害、畸形和神经系统肿瘤，心脏、肺、肾、胃肠道和骨骼也可受累，表现为多系统、多器官的形态及功能异常。2 ﹒癫痫是本病主要的神经系统损害症状，伴发癫痫在智力正常者约为70%，智能减退者为100%，多在2～3岁或出生数日发作，最初可为婴儿痉挛症，以后出现全面性发作、复杂部分性发作或单纯部分性发作，癫痫发作伴高峰节律异常脑电图者常有严重智能障碍。3 ﹒脑电图可见各种痫性放电及 ......