[病因学]一、病因和发病机制

病因迄今未明，可能由多种病因经不同的发病机制而致病。一般认为，系某一刺激（毒素）或尚未明了的原因引起血管内皮损伤或血小板聚集，形成血小板血栓，其机制归结如下：内皮细胞受损。急性TTP和散发性TTP患者的血浆可以诱导源于肾、脑、皮肤的原代微血管内皮细胞发生凋亡，但不能诱导肺和肝脏的微血管内皮细胞发生凋亡。正常血浆中存在一种特异性v Wf粘附蛋白酶，可将ULv Wf降解成正常大小的多聚体形式，但在慢性反复发作的TTP患者中，缺乏这种蛋白酶，这与TTP的反复发作有关。 ......