裂脑畸形( schizencephaly )是一种严重的神经元移行异常,衬有灰质的裂隙从脑室到蛛网膜下腔,贯穿大脑半球,可发生于大脑半球的任何部位,以位于中央前回和后回多见。裂隙壁似“闭唇”状相互靠近、 “融合” ,从大脑半球表面延伸至脑室,有异位灰质内衬,邻近脑组织呈多微小脑回改变。多为双侧性病变,裂隙壁分开如“开唇”状未融合,双侧对称,内衬皮质,常位于侧裂,局部灰质发育异常(多微小脑回、脑回肥厚等) 。裂脑常合并其他中枢神经系统畸形,如80% ~ 90%的病例有透明隔缺如。临床特征大致上与畸形的程度相 ......