[治疗]五、治 疗

本病一经确诊，无论有无症状，均应进行治疗。治疗原则是尽快建立铜的负平衡，清除已沉积在组织过多的铜盐和防止铜盐在组织内积聚。青霉胺治疗应终身进行，定期随访，如间断治疗可引起不可逆的复发。锌剂服用方便，不良反应小，无致畸作用，价廉，药源广，是1980年以来临床实践已证实的治疗肝豆状核变性安全有效的药物，已被推荐为肝豆状核变性的起始和首选药。根据患者的主要临床症状进行适当的对症治疗，如护肝、退黄、利尿、支持治疗和缓解神经、精神症状。对于无明显肝脏损害，但有严重神经系统病变患者也有经肝移植治疗后病情改善的报道。 ......