[速览]148﹒血 友 病

血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病A，即遗传性因子Ⅷ（Ⅷ：C）缺乏症，也称AHG缺乏症。遗传性因子Ⅺ缺乏症（以往称为血友病丙，PTA缺乏症）。本组疾病的特征是凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有出血倾向。APTT延长、凝血酶原消耗不佳者，可进一步作APTT纠正试验及凝血酶原消耗纠正试验以鉴别二种血友病及遗传性因子Ⅺ缺乏症（表3‐.依血浆中因子Ⅷ或因子Ⅸ活性水平，血友病分为重（低于正常水平的1%～2%）、中（2%～5%）、轻（5%～15%）及亚临床型（＞ 15 ......