[速览]第二节 雄激素合成及作用异常

T是由胆固醇经一系列酶的催化作用转化而来，引起T合成障碍的酶缺陷可导致男性胚胎在发育过程中男性化不全。碳链裂解酶P450、17 α‐羟化酶P450和3 β‐类固醇脱氢酶，这三种酶为其他肾上腺皮质激素合成所共有，因此这三种酶缺陷不仅导致男性假两性畸形，而且还引起先天性肾上腺皮质增生。17、20‐裂解酶为雄激素合成途径所特有，两者缺乏只导致男性假两性畸形。因为雄激素是雌激素的前体，除终末性酶缺陷（7 β‐羟氧化还原酶缺陷）外，所有患者的雌激素合成也降低。男性胎儿的外生殖器分化需要少量雄激素，由于缺乏雄激素，出 ......