[概述]二、AIH和PSC

散发病例报道和小系列研究显示存在AIH和PSC两种特性的情况。大约一半的患者伴发炎症性肠病，与PSC相似，该重叠综合征以男性为主。在16例详细描述的病例中，10例最初诊断为AIH，随后出现了PSC的诊断性特征。仅1例PSC的诊断先于AIH的出现，5例患者表现为同时出现。在所有报道的AIH-PSC重叠综合征患者中，均存在PSC诊断所需的胆管形态改变，同时伴有典型的AIH的组织学和免疫学特征。IAIHG积分系统应用于9例患者，其中8例获得“确定性” AIH诊断。分析了6例患者的HLA单体型，所有病例均共享B8 ......