[速览]一、重症联合免疫缺陷病

重症联合免疫缺陷病（severecombinedimmunodeficiency disease，SCID）是因干细胞分化缺陷而表现T、B细胞减少，体液和细胞免疫均缺陷。出生6个月起发病，对各种类型感染均易感。发病原因为一系列的分子学缺陷，主要特征为细胞免疫和体液免疫异常，故所有类型SCID的临床表现相似。TCR复合物组成部分CD3 ε和CD3 γ的异常至今在4例患者被报道过，这些患者的表现型较经典的SCID患者轻微，通过流式细胞分析TCR-CD3复合体的中位荧光强度可以指导诊断。SCID胸腺上皮无Has ......