幼年型皮肌炎(juvenile der matomyositis,JDM)是一种多系统疾病,特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症,早期存在不同程度的闭塞性血管病,晚期发生钙化。约10%合并其他结缔组织病,如JRA、SLE、硬皮病等,少数合并恶性肿瘤。成人皮肌炎中20%由儿童期起病。死因主要为呼吸衰竭和胃肠道溃疡、出血。3/4患儿有典型皮肤改变,可为首发症状,亦可肌肉症状出现数周后才有皮肤病变:1 ﹒上眼睑皮肤变为紫红色,伴有水肿。1~2g/(kg ·次),每月1次,对皮质激素耐药或皮质激素依赖患儿 ......