原发性血小板增多症(primary thrombocythemia,PT),亦称特发性血小板增多症、出血性血小板增多症,为多能干细胞克隆性疾病。其特征是血小板水平显著持续性增多而功能异常,骨髓中巨核细胞过度增殖,伴有出血及血栓形成,脾肿大。 血小板多在(1000~3000)×109/L,涂片可见聚集成堆,大小不一,有巨型血小板,偶见巨核细胞碎片。 各系细胞均明显增生,以巨核细胞增生为主,原始及幼巨核细胞均增多,并有大量血小板形成。 多数患者血小板粘附率降低,ADP诱发的血小板聚集功能异常,血小板因子Ⅲ有效 ......