[概述]第九章　免疫性大疱病

天疱疮（ pemphigus ）是一种以周身出现水疱、大疱样皮疹为表现的获得性自身免疫性疾病。病因不明，患者体内形成的自身抗体IgG特异性沉积在表皮棘层细胞之间，棘层松解导致表皮内水疱。组织病理:表皮棘层细胞间形成裂隙或水疱、大疱,疱内见棘层松解细胞和少量嗜酸性粒细胞。对皮损范围大于体表面积50%以上的重症病例，或采用了大剂量泼尼松治疗未能控制皮损发展的病例，可以考虑用甲泼尼龙冲击疗法。2 .对有应用糖皮质激素禁忌证者，或服用了大剂量糖皮质激素仍不能控制皮损的病例，可选用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤0.5 ～ ......