[概述]三、内耳畸形

先天性内耳畸形亦称先天性迷路畸形，是胚胎发育早期听泡发育障碍所致，是造成先天性听力障碍的重要原因，多数为遗传性。先天性内耳畸形可以单独发生，亦可伴随外耳、中耳畸形，部分病例伴有颜面器官如眼、口、齿畸形和（或）伴有肢体与内脏畸形，耳部畸形仅为综合征中的部分表征。内耳畸形可分为非综合征性（单纯性）和综合征性耳畸形两大类。非综合征性耳畸形为单纯的内耳发育障碍所致，不伴其他畸形。综合征性耳畸形除伴发外耳、中耳畸形外，尚有头面部不同器官及肢体、内脏畸形相伴发生，组成不同综合征，例如： 1 .遗传咨询和产前诊断可从根 ......