[概述]（四）右室心肌病

致心律失常性右室心肌病（ ARVC ）广义包含一大类临床表现为右室起源的室性心动过速、组织结构相似但临床表现不尽相同的疾病。ARVC主要表现为右心室局部或大块心肌组织逐渐被纤维脂肪组织所替代，右心室壁变薄，收缩力下降，由于右室心肌传导性和不应期离散而继发右室起源的折返性室性心律失常。系常染色体显性遗传病，是导致青年或运动员猝死的重要原因。当病情进展至终末期，右心室极度扩张，反复出现威胁生命的恶性心律失常，累及左室，或双室功能衰竭时可试行心脏移植手术。 ......