[速览]第一节 原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病（primary immunode ? ciency disease）是指由遗传因素或先天性免疫系统发育不全造成免疫功能障碍引起的疾病。临床症状可因免疫系统受损的部位、范围与程度的不同而有所差异，但均以抗感染能力低下，反复严重感染为主要特征。因免疫缺陷影响自身免疫稳定功能而易并发自身免疫性疾病，而自身免疫监视功能的缺损可使免疫缺陷患儿易发生恶性肿瘤，原发性免疫缺陷病分类如表2-11-1。反复不明原因的感染和阳性家族史提示原发性免疫缺陷病的可能性，确诊该病必须有相应的实验室检查依据，明确免疫 ......