[概述]一、遗传性凝血疾病

遗传性凝血疾病多因单一凝血因子数量或功能降低所致，但也有一些病例是家族性多因子缺陷。遗传类型包括常染色体或X连锁遗传、显性或隐性遗传或是新突变的结果，所以无家族史不能排除遗传性凝血障碍的可能。当缺陷较轻或没有应激如大手术或严重创伤时，也可以没有明确的个人出血病史。另外，有些凝血异常随时间而变，临床表现和实验室检查都会出现波动。遗传性凝血疾病主要依靠补充凝血因子进行治疗，血友病患者有活动出血、因子滴度＜ 1%或需外科手术治疗时，宜应用抗血友病球蛋白浓缩剂（如冷沉淀物）及高浓度浓缩物。基因治疗已经在严重甲型和 ......