[速览]二、以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病

X‐连锁无丙种球蛋白血症（X‐linked agammaglobulinemia，XLA）是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表。κ／λ轻链缺乏症、IgA缺乏症、普通变异型免疫缺陷病、选择性IgG（IgA）亚类缺乏症、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症、联合免疫缺陷病和许多其他免疫缺陷病，如遗传性转钴胺II缺乏伴低丙种球蛋白血症、21‐三体综合征、Duncan综合征（即X‐连锁淋巴细胞增生综合征。选择性IgM缺陷病可能是一组病因不同的综合征，其治疗应个体化，取决于免疫学缺 ......