先天性胆管囊性扩张症又称先天性胆管囊肿,可发生于肝内外胆管任何部位,是指胆总管的一部分呈囊性或梭状扩张,有时可伴有肝内胆管扩张的胆道先天性畸形。胰管、胆管、十二指肠正常解剖为胆总管与胰管相交夹角为锐角,胰胆管共同通道仅0.5cm,胆总管压力高于胰胆管共同通道压力,不会发生胰液向胆管逆向流动。单纯肝内胆管扩张无肝外胆管扩张,是一种常染色体隐性遗传病,由于纤维组织、弹力纤维和少量平滑肌增生形成,胆管壁增厚。腹痛、腹部肿块和黄疸为三个常见症状。腹痛也可为钝痛,如伴黄疸发生梗阻可出现剧烈疼痛。PTC和ERCP对症 ......