[速览]（七）痴笑性发作伴下丘脑错构瘤

下丘脑错构瘤（hypothalamic hamartoma，HH）是一种先天性非进展性的组织结构发育异常而非真正肿瘤，位于第三脑室底部或脚间池，并可扩展到视丘下部。错构瘤可刺激下丘脑激活黄体释放激素（LHRH）引起性早熟，同时异常排列的神经元可产生异常放电导致癫痫发作。图3‐9‐16下丘脑错构瘤，5岁10个月女孩，痴笑发作1年，乳房增大5个月。但伴有HH的痴笑发作AED治疗效果不好，确诊后应择期手术切除HH，或肿瘤放射性损毁（如γ刀）治疗。也有些患者单纯切除HH效果不好，术后仍有其他形式发作，需继续AED ......